主动脉疾病的诊断和管理，2022 ACC/AHA指南发布！
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近期，美国心脏病学会（ACC）和美国心脏协会（AHA）联合发布了主动脉疾病诊断和管理指南，为主动脉疾病的诊断评估、药物治疗、血管内治疗、手术治疗以及长期监测提供了建议。指南建议，在确定手术治疗阈值、决定手术修复类型、选择开放式手术和血管内治疗时进行共同决策。
影像学检查
计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）和超声心动图是常用的重要诊断评估手段，应使用标准化图像采集和测量技术，包括在可再现解剖标志处的测量。
CT和MRI报告应包括基本要素，如最大主动脉直径、管壁变化、管腔狭窄、提示急性主动脉综合征的发现、分支血管受累、与既往检查结果的比较、疾病分型等。
主动脉疾病的诊断评估
胸主动脉瘤（TAA）的病因包括：（1）综合征性遗传性胸主动脉疾病（HTAD），如马方综合征（MFS）、Loeys-Dietz综合征、血管性Ehlers-Danlos综合征；（2）非综合征性遗传性胸主动脉疾病（nsHTAD）；（3）先天性疾病，如二叶主动脉瓣（BAV）、特纳综合征和主动脉缩窄；（4）退行性疾病，受高血压和动脉粥样硬化影响；（5）炎性大动脉炎，包括巨细胞动脉炎、Takayasu动脉炎和Behçet病；（6）传染性大动脉炎，包括细菌性、真菌性和梅毒性；（7）既往主动脉夹层；（8）既往创伤性主动脉损伤。
对于胸主动脉夹层（TAD）患者，应详细评估主动脉瘤、颅内动脉瘤、外周动脉瘤以及不明原因猝死家族史，并评估HTAD的危险因素。对于具有综合征特征、TAD家族史或发病年龄较早（<60岁）的患者，建议进行基因检测。
建议对家庭成员进行胸主动脉成像以筛查无症状胸主动脉瘤：（1）基于TAD患者亲属的基因检测和病理性或可能病理性遗传变异；（2）有TAA或夹层病史但未发现致病变异的家族；（3）在所有其他TAD患者的一级亲属中（没有已知的TAD家族史，或没有确定的病理或可能的病理遗传变异）。
快速增长定义为：nsHTAD或散发TAA≥0.5 cm/yr 或连续两年 ≥0.3 cm/yr，MFS≥0.3 cm/yr，BAV ≥0.3 cm/yr。
主动脉疾病的治疗
对于主动脉根部动脉瘤或升主动脉瘤，动脉瘤≥5.5 cm且引起症状或快速生长，建议进行手术。主动脉根部快速生长或升主动脉瘤生长，干预的指征是：对于散发性动脉瘤的患者，干预阈值为1年内增大≥ 0.5cm或连续2年≥ 0.3cm。对于遗传性胸主动脉疾病或二叶主动脉瓣的患者，干预阈值为为1年内增大≥ 0.3cm。
值得注意的是，在拥有多学科主动脉团队和经验丰富的外科医生的中心，散发性主动脉根部动脉瘤和升主动脉瘤的手术干预阈值已从5.5cm降低到5.0cm，在遗传性胸主动脉瘤患者甚至更低。
对于血压≥130/80 mmHg的散发性/退行性胸主动脉瘤患者，建议使用降压药物。在没有禁忌证的情况下，β受体阻滞剂和/或ARB治疗是合理的。对于伴有动脉粥样硬化（临床或影像学证据）的TAA患者，给予中、高强度他汀类药物治疗是合理的。服用低剂量阿司匹林对TAA合并动脉粥样硬化或穿透性主动脉溃疡（PAU）患者是合理的。
对于伴有主动脉动脉粥样硬化的AAA患者，建议给予中、高强度他汀类药物治疗。合并动脉粥样硬化或穿透性主动脉溃疡的AAA患者，可考虑服用低剂量阿司匹林。
腹主动脉瘤直径为3.0-3.9 cm的患者应每3年监测一次，4.0-4.9cm（男性）或4.0-4.4 cm（女性）应每年监测一次，≥5.0 cm（男性）或≥4.5（女性）应每6个月监测一次。
直径≥5.5 cm（男性）或≥5.0 cm（女性）的患者，建议进行手术修复。
急性主动脉夹层患者，应将收缩压降至BP <120 mmHg或能够维持终末器官灌注的最低血压，心率维持在60-80 bpm。建议静脉注射β受体阻滞剂作为初始治疗，除非有禁忌证；如果β受体阻滞剂不能充分控制血压，则建议使用血管扩张剂。建议在AAS初始治疗后长期使用β受体阻滞剂。
A型急性主动脉夹层：急性A型主动脉夹层伴肾、肠系膜或下肢灌注不良的患者，建议立即手术修复。
B型急性主动脉夹层：
对于无并发症的急性B型夹层患者，建议将药物治疗作为初始治疗。
对于急性B型夹层破裂、分支动脉闭塞伴灌注不良、夹层扩张、进行性主动脉扩张、顽固性疼痛或高血压不能控制的患者，建议介入或手术治疗。
壁内血肿（IMH）：对于急性A型或B型IMH伴并发症（灌注不良、主动脉周围血肿、心包积液伴填塞、顽固性或复发性疼痛或破裂）的患者，建议紧急修复。对于无并发症的急性A型IMH，建议立即进行手术修复。对于无并发症的急性B型IMH，建议将药物治疗作为初始治疗。
nsHTAD：无明确遗传原因的患者，当主动脉直径≥5.0 cm且无高危特征，或直径≥5.0 cm伴有高危特征时，建议进行主动脉修复。高危特征包括：①主动脉直径<5.0cm，有夹层家族史；②50岁以下不明原因猝死；③主动脉生长迅速。
马方综合征：建议使用最大耐受剂量的β受体阻滞剂或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）进行治疗。
Loeys-Dietz综合征（LDS）：最大耐受剂量的β受体阻滞剂或ARB治疗是合理的；根据遗传变异情况、主动脉直径、生长速度、家族史、年龄、性别等因素，确定是否进行预防性主动脉根部和升主动脉修复治疗。
所有一级亲属应通过经胸超声心动图（TTE）筛查BAV和主动脉根部和/或升主动脉扩张；如果TTE评估不完整，应使用CT或MRI。
在没有主动脉疾病的BAV患者的背景下，筛查所有TTE一级亲属是合理的。主动脉直径≥5.5 cm者，建议进行主动脉根部和/或升主动脉置换手术。
文献索引：Isselbacher EM, Preventza O, Black JH 3rd, et al. 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2022; Nov 2:[Epub ahead of print].
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